Adrenoleukodystrophy는 X 염색체와 관련된 드문 동맥, 신경계 및 고환에 영향을 미치는 드문 유전 질환입니다. 이 질병은 특히 남성에게 영향을 미치며 모든 연령대에서 나타날 수 있습니다.
Adrenoleukodystrophy는 신경계의 흰색 부분에 존재하는 단백질 인 myelin을 변화시킵니다. 신경계는 일종의 전기 회로로 작동하며 미엘린은이 회로에서 신경 세포를 분리하는 역할을합니다. 미엘린에 변화가 생기면 전도가 올바르게 끝나지 않고 신경계가 기능을 잃습니다.
부 신피질 영양 증의 증상
부 신피질 영양 증의 증상은 서서히 나타납니다. 개인은 부신 기능을 잃고 말하고 상호 작용하는 능력은 사시로 인해 안경을 착용하고 걷기에 어려움을 겪고 튜브를 통해 식사를 시작하며 발작이 많으며 짧은 시간에 마치 마치 혼수 상태 몸의 도움을 필요로하여 몸이 스스로를 유지할 수 없기 때문에 모든 것이 발생합니다.
평균 수명
부 신피질 영양 증은 아기의 생후 첫 달에 나타날 수 있으며이 경우 평균 수명은 5 년입니다. 4 년에서 10 년 사이의 수명이있는 경우, 어린이의 기대 수명은 약 10 년이며, 성인이 질병에 나타날 때 수십 년 동안 신경계가 악화 될 수 있습니다. 똑같이 진보적입니다.
치료 방법
부신 쇄골 근 염증의 치료는 부신의 호르몬과 Lorenzo의 기름을 사용하여 질병의 진화를 지연시켜 수행됩니다. 물리 치료 및 심리 치료도 표시됩니다.
특정한 경우 골수 이식이 지시 될 수 있습니다. Docosahexaenoic acid는 신생아 adrenoleukodystrophy의 치료에 사용되지만 현재 adrenoleukodystrophy는 아직 치료법이 없습니다.
영화 "로렌조의 기름"은 아 드레 날로이 코디 스트로피를 앓고 있고 실제 사건을 기반으로 한 소년의 이야기를 묘사합니다.
